O Secretário de Atenção à Saúde, no uso de suas atribuições,

Considerando a importância do papel que desempenham os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para a melhoria da qualidade dos processos de atenção à saúde, para a prescrição segura e eficaz, para a democratização do conhecimento médico, para o aperfeiçoamento da educação médica continuada, para a melhoria da qualidade da informação prestada aos pacientes sobre as opções terapêuticas existentes nas diversas situações clínicas tornando-os partícipes das decisões a serem tomadas e para a melhoria dos processos gerenciais dos programas assistenciais;

Considerando a necessidade de estabelecer Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para as diversas doenças, que contenham critérios de diagnóstico e tratamento, e, observando ética e tecnicamente a prescrição médica, racionalizem a dispensação dos medicamentos preconizados para o tratamento das doenças, regulamentem suas indicações e seus esquemas terapêuticos e estabeleçam mecanismos de acompanhamento de uso e de avaliação de resultados, garantindo assim a prescrição segura e eficaz;

Considerando a Consulta Pública a que foi submetido o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA COM PREDOMINÂNCIA DE DEFEITOS DE ANTICORPOS - Imunoglobulina Humana, por meio da Consulta Pública SCTIE/MS nº 4/2004, de 7 de julho de 2004, que promoveu sua ampla discussão e possibilitou a participação efetiva da comunidade técnico científica, sociedades médicas, profissionais de saúde e gestores do Sistema Único de Saúde na sua formulação; e,

Considerando as sugestões apresentadas ao Ministério da Saúde no processo de Consulta Pública acima referido, resolve:

Art. 1º Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA COM PREDOMINÂNCIA DE DEFEITOS DE ANTICORPOS - Imunoglobulina Humana e seu respectivo Termo de Consentimento Informado, na forma do Anexo desta Portaria

§ 1º O Protocolo de que trata este artigo, que contém o conceito geral da doença, os critérios de inclusão/exclusão de pacientes no tratamento, critérios de diagnóstico, esquema terapêutico preconizado e mecanismos de acompanhamento e avaliação deste tratamento, é de caráter nacional, devendo ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos estados, do Distrito Federal e dos municípios na regulação da assistência a ser prestada e da dispensação do medicamento nele previsto;

§ 2º As Secretarias que já tenham definido Protocolo próprio com a mesma finalidade deverão adequá-lo de forma a observar a totalidade dos critérios técnicos estabelecidos no Protocolo aprovado pela presente Portaria;

§ 3º É obrigatória a observância deste Protocolo para fins de dispensação do medicamento nele previsto;

§ 4º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais benefícios, efeitos colaterais, contra-indicações e riscos relacionados ao uso do medicamento preconizado para o tratamento da Imunodeficiência Primária com predominância de defeitos de Anticorpos, o que deverá ser formalizado através da assinatura do respectivo Termo de Consentimento Informado, conforme modelo integrante do Protocolo de que trata esta Portaria.

Art. 2º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

JOSÉ CARVALHO DE NORONHA

1. Introdução

As imunodeficiências primárias (IP) são doenças genéticas raras, associadas ao desenvolvimento e/ou maturação anormais das células do sistema imunológico e ao conseqüente aumento da susceptibilidade a infecções.1 A incidência deste grupo de doenças é estimada em 1/10.000 recém-nascidos vivos (RNs), excluindo-se os casos com deficiência de imunoglobulina A (IgA) assintomática.2-4 As IP com predominância de defeitos de anticorpos fazem parte do grupo de IP associadas à presença de defeitos nos linfócitos B (imunidade humoral) e ao conseqüente prejuízo da produção ou da função de um ou mais tipos de imunoglobulinas5; o comprometimento da imunidade celular é mínimo ou ausente, e o prejuízo da produção ou da função das imunoglobulinas não deve ser secundário a outras doenças.5 A classificação das IP, com a freqüência relativa dos seus tipos, é mostrada no quadro I.

Quadro I - Classificação das imunodeficiências primárias e freqüência relativa dos seus tipos2,6

As IP com predominância de defeitos de anticorpos constituem-se no tipo de IP mais freqüentemente diagnosticado. Englobam entidades como a deficiência de IgA, a imunodeficiência comum variável (também denominada hipogamaglobulinemia de início tardio, hipogamaglobulinemia com início na idade adulta, imunodeficiência adquirida, hipogamaglobulinemia adquirida) e a agamaglobulinemia ligada ao X (ou agamaglobulinemia de Bruton). Estas três entidades correspondem a 70-90% dos casos de IP com predominância de defeitos de anticorpos7,8 e são brevemente descritas abaixo:

- Deficiência de IgA5,9: tem incidência estimada em 1/320-800 RNs. As manifestações clínicas caracterizam-se por processos infecciosos de repetição e doenças autoimunes, sendo que cerca de 50% dos casos podem ser assintomáticos. Os portadores desta condição devem ser amplamente avaliados do ponto de vista imunológico, pois pode ocorrer evolução para imunodeficiência comum variável; além disso, já foram relatados casos de deficiência de IgA e de imunodeficiência comum variável em uma mesma família, e aproximadamente 25% dos indivíduos com deficiência de IgA podem apresentar deficiência concomitante de alguma subclasse de IgG.

- Imunodeficiência comum variável 1,9-11: tem incidência estimada em 1/50.000 RNs. Este termo é utilizado para descrever um grupo heterogêneo de IP com predominância de defeitos de anticorpos onde existe um número detectável de linfócitos B (geralmente normal) e acentuada redução de pelo menos duas das três classes principais de imunoglobulinas (IgM, IgG e IgA). A maioria dos pacientes apresenta níveis de IgG significativamente diminuídos (