O Secretário de Atenção à Saúde, no uso de suas atribuições,

Considerando a necessidade de se estabelecer parâmetros sobre o Hipoparatireoidismo no Brasil e de diretrizes nacionais para diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;

Considerando que os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são resultado de consenso técnico-científico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade, precisão de indicação e posologia;

Considerando as sugestões dadas à Consulta Pública SAS nº 5, de 10 de novembro de 2009;

Considerando a Portaria SAS/MS nº 375, de 10 de novembro de 2009, que aprova o roteiro a ser utilizado na elaboração de PCDT, no âmbito da Secretaria de Atenção à Saúde - SAS; e

Considerando a avaliação da Secretaria de Atenção à Saúde/Departamento de Atenção Especializada - DAE/SAS,

Resolve:

Art. 1º Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - HIPOPARATIREOIDISMO.

§ 1º O Protocolo, objeto deste Artigo, que contêm o conceito geral do Hipoparatireoidismo, critérios de diagnóstico, critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes;

§ 2º É obrigatória a observância desse Protocolo para fins de dispensação de medicamento nele previsto;

§ 3º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso de medicamento preconizado para o tratamento do Hipoparatireoidismo o que deverá ser formalizado por meio da assinatura do respectivo Termo de Esclarecimento e Responsabilidade, conforme o modelo integrante do Protocolo.

§ 4º Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria.

Art. 2º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

ALBERTO BELTRAME

SECRETÁRIO

HIPOPARATIREOIDISMO

1. METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA

Realizada busca na base de dados Medline/Pubmed, utilizando-se os termos "Hypoparathyroidism"(Mesh) e "Diagnosis"(Mesh) e "Therapeutics"(Mesh), e restringindo-se para artigos em humanos, resultou em 120 artigos. Busca na mesma base de dados, utilizando-se a estratégia de busca "Hypoparathyroidism"(Mesh) restringindo-se para Metanálises e Ensaios Clínicos Randomizados, resultou em outros 15 artigos. Todos os artigos foram revisados e os identificados como sendo de interesse para a elaboração do protocolo, incluídos no texto. Os A busca foi feita na data de 23.09.2009, sem limite de data estabelecido.

2. INTRODUÇÃO

Em seres humanos, o metabolismo do cálcio é controlado pelas ações diretas e indiretas do hormônio da paratireóide (PTH) e da vitamina D sobre rins, trato digestivo e ossos (1). O PTH, uma molécula de 84 aminoácidos secretada pelas glândulas paratireóides, é o principal hormônio no controle dos níveis circulantes de cálcio (1, 2).

O Hipoparatireoidismo, caracterizado pela diminuição da liberação de PTH pelas paratireóides, manifesta-se através dos sinais e sintomas da hipocalcemia (1, 2). A causa mais freqüente de Hipoparatireoidismo é o trauma cirúrgico, em cirurgia de tireóide, paratireóide e neoplasias de cabeça e pescoço, podendo ser, nestes casos, transitório ou definitivo (1). No período pós-operatório de cirurgias de tireóide o Hipoparatireoidismo transitório é cerca de 20 vezes mais freqüente que o definitivo (3). Doenças autoimunes das paratireóides são a segunda causa mais freqüente de Hipoparatireoidismo, incluindo dentre estas a Síndrome Poliglandular Autoimune tipo I, que se caracteriza pela associação de insuficiência adrenal e candidíase mucocutânea crônica ao Hipoparatireoidismo (4, 5). Outras causas menos freqüentes são doenças genéticas (6), doenças infiltrativas (1), doenças de depósito (7-9), lesão por irradiação (1) e idiopática (10). O Hipoparatireoidismo ainda pode ser decorrente de hipomagnesemia (11) ou hipermagnesemia (12), sendo nesses casos chamado de Hipoparatireoidismo funcional, pois é reversível com a correção da magnesemia (1).

Já o pseudoHipoparatireoidismo ou resistência tecidual a ação do PTH é uma doença hereditária rara, que se caracteriza por hipocalcemia e níveis normais ou altos de hormônio da paratireóide (1, 2). Não existem dados epidemiológicos brasileiros de incidência ou prevalência desta doença.

As manifestações clínicas da hipocalcemia aguda incluem espasmos musculares, tetania, parestesias e convulsões (1). O eletrocardiograma pode mostrar alterações da repolarização ventricular e aumento do intervalo QT. O Hipoparatireoidismo crônico pode determinar catarata, calcificação em núcleos da base no sistema nervoso central, com conseqüentes sintomas extrapiramidais e retardo mental.

3. CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)

- E20.0 - Hipoparatireoidismo idiopático

- E20.1 - Pseudo-hipoparatireoidismo

- E20.8 - Outro hipoparatireoidismo

- E89.2 - Hipoparatireoidismo pós-procedimento

4. DIAGNÓSTICO

4.1 CLÍNICO

As manifestações clínicas no Hipoparatireoidismo são decorrentes da hipocalcemia. A presença de aumento da excitabilidade neuromuscular pode ser avaliada no exame clínico pela presença dos sinais de Trousseau e Chvostek.

O sinal de Trousseau consiste no espasmo carpal, isto é, flexão do pulso e articulações metacarpofalangeanas, extensão das articulações interfalangeanas distais e proximais, e adução do polegar e dedos, em resposta à compressão do braço por meio de esfigmomanômetro insuflado 20 mmHg acima da pressão sistólica durante 3 minutos. O sinal de Chvostek é menos específico de hipocalcemia, pois pode ocorrer em 15% das pessoas normocalcêmicas e consiste no desencadeamento de espasmos dos músculos faciais em resposta à percussão do nervo facial na região zigomática.

A história de cirurgia cervical ou presença de cicatriz de tireidectomia no pescoço são indicativos de Hipoparatireoidismo póscirúrgico (1). Já a presença de insuficiência adrenal ou de candidíase mucocutânea crônica sugere o diagnóstico de Síndrome Poliglandular Autoimune tipo I (1, 4, 5, 13).

4.2 LABORATORIAL

A avaliação inicial deve ser feita com dosagem de cálcio total ou iônico. Para correta interpretação do cálcio total, seu valor deve ser corrigido para a albumina no soro: para cada 1g/dL de albumina abaixo de 4g/dL, deve-se adicionar 0,8mg/dL à medida do cálcio total.

Após identificação de hipocalcemia, PTH, fósforo e magnésio no soro e calciúria em 24 horas devem ser solicitados (4). Os achados laboratoriais típicos no paciente com Hipoparatireoidismo são PTH baixo ou indetectável (